Ateneo Virtual de Arritmias
Consejo de Electrofisiología. Sociedad Argentina de Cardiología
Caso 1
Material enviado por el Dr Adrián Baranchuk
Assistant Professor of Medicine (Cardiology) Queen’s University Kingston, Ontario, Canada
Paciente de sexo masculino de 21 aňos de edad
Hipoplasia congénita del pulmón derecho,
Atresia esofágica.
Malformación de Arnold-Chiari.
Shunt ventrículo-peritoneal (VP).
Palpitaciones, algunas asociadas a síncope.
Haga click en la imagen para observarla ampliada, otro click para volver
¿Cuál es su diagnóstico?
¿Cuál seria la conducta a seguir?:
1-Tratamiento antiarrítmico con Amiodarona para prevenir muerte súbita
2-Tratamiento antiarrítmico con beta-bloqueantes para prevenir arritmias asociadas con vias accesorias
3-Seguimiento no-invasivo con prueba de esfuerzo para estimar el periodo refractario anterógrado de la vía accesoria.
4- Ablación por radiofrecuencia.
a- ¿Cuál es la ubicación de la vía ?
b- ¿Que abordaje utilizaría?
Lo invitamos a participar con sus comentarios
Me gustaria saber mas sobre el caso clinico.
Porque y cuando le han hecho el shunt Ventriculo peritoneal.
Si la malformnacion de AC es completa y secuelas que deben ser muchas.
Sintomas y signos clinicos del paciente, para interpretar correctamente las imagenes.
Presenta una via anomala posterior izquierda, ha dado arritmias.
Gracias.
Marcelo Benassi
El tratamiento que elegiria es la ablaciòn por radiofrecuencia. Impresiona ser un haz anterolateral izquierdo ( en un paciente con dextrocardia).La vìa de abordaje en primera instancia sseria retrograda aortica.
1-ecg muestra preexitacion /wpw)por via accesoria que de acuerdo a algoritmo de brugada se localizaria posterolateal izquierda.no descartaria localizacion posteroseptal o dentro de seno coronario.
2-por los antecedentes de palpitaciones y sincopes,puede pensarse en taquiarritmias(tpsv o fib.auricular,esta ultima si presenta via posteroseptal dentro de seno coronario
3-por lo tanto seria racional proponer arf con abordaje izquierdo y/o derecho
El ECG muestra un eje de despolarización auricular desviado a la derecha, y preexcitación ventricular compatible con vía posterior izquierda, más trastornos secundarios de la repolarización, además de variabilidad respiratoria.
El contexto clínico del paciente podría ofrecer múltiples mecanismos fisiopatológicos de síncope, no me arriesgaría en decir que es secundario a taquiarritmias.
Igualmente creo que sería bueno intentar la ablación con radiofrecuencia a través de la vía aorta retrógrada, pese a la dificultad que ofrecerá el caso. También me parece pertinente pedir un Holter para estudiar el origen de sus palpitaciones.
Primero, no tengo la certeza que el síncope sea producido por una taquiarritmia que utilice esa via anómala, podría tratarse de síncopes neurocardiogénicos precedidos por palpitaciones.
De todos modos ante la existencia de una vía de probable ubicación posterior izquierda, con episodios sincopales, estaria de acuerdo de intentar una ablación de la vía. Por la ubicación de las aurículas, no seria descartable un acceso transeptal
Adrian:
Me gustaría conocer un ECOCARDIO bien meticuloso para evaluar anatomía y descartar cardiopatía congénita asociada.
Dado el cambio de eje y el ECG basal bizarro (solo hace falta ver el eje de la onda P) no creo que el los algoritmos me permitan ubicar con certeza el haz de Kent.
Me parece que la conducta es la de un WPW sintomático: invasiva y ablación.
Iniciaría un EEF con SC decapolar, crista, his, VD, realizando un estudio meticuloso, sensibilizado con isoprotenerol, para no ablacionar un haz bystander. De no tener FOP o CIA, ingresaria vía arterial retrógrado ya que la punción transeptal agregaría riesgo adicional en este paciente.
Le avisaría a mi mujer que llego tarde!!!.
Caso muy inetersante!. Gracias como siempre Adrian!
El paciente presenta sindrome de WPW ( prexcitacion + sintomas ). La conducta es la invasiva con EEF y ablacion por radiofrecuencia. El sincope puede ser justificado por TPS y/o FA. EL EEF puede dar el valor del PRE de la VA y demostrar la presencia de arritmia asociado al haz accesorio.
La ubicacion de la via es anterolateral izquierda. Esto puede ser evaluado teniendo en cuenta la polaridad de la onda delta. Es positiva en derivaciones inferiores (anterior ), positiva en DI y aVL (lateral izquierda ). Es lo opuesto a lo habitual en ubicacion izquierda lateral, debido a la dextrocardia. Es de ubicacion izquierda. V2 hay que razonarlo que corresponde a V1, debido a la dextrocardia, y siendo positiva da la pauta de ser izquierda como en los algoritmos convencionales.
El abordaje puede ser realizado por abordaje transeptal. La vaina SL1 o Mullen tienen curva preformada pero sin lateralidad , lo que ofrece realizar el abordaje transeptal de la misma forma que en un corazon en posicion habitual.
Debido a lo infrecuente de ser la dextrocardia y realizacion de puncion transeptal en esta circunstancia, la puncion podria hacerse guiada con ETE.
Excelente caso. Poco probably que llegemos a encontrar otro paciente como este, pero muy lindo caso.
Creo que el EKG fue tomado con los electrodos precordiales in posicion estandard (hacia el lado izquierdo del torax) ya que va perdiendo onda R de V1 a V6 como se ve en la dextrocardia. Seria intersante ver el EKG con precordiales derechas tambien.
En la TAC se ve que la concordancia AV y VV esta preservada (por concordancia VV me refiero al VD a la derecha y el VI a la izquierda … por mas que ambos estan del lado derecho del torax), entonces el algoritmo de localizacion de la via deberia poder localizar la via con cierta exactitud (en cuyo caso seria anterolateral izquierda). Si el VD estaria a la izq y el VI estaria a la derecha, entonces los algorritmos no serian exactos.
Yo la abordaria retroaortica, ya que por la CT se ve que la zona de contacto entre las auricular es muy pequeña (y el septum “apunta” muy posterior, o sea que el cateter va a ser dificil de manipular hacia adelante donde esta la via). Tambien la puncion “reversa” (en dextrocardia) deberia se mas dificil. Por supuesto, un abordaje no excluye al otro si la cosa no va bien.
Saludos para todos.
Marcelo
Quisiera cambiar el comentario de que el septum apuntaria muy “posterior” (en realidad, y viendo la TAC nuevamente, veo que apunta bien “anterior”). Aun asi, yo creo que inicialmente elegiria el abordaje retroaortico.
Gracias,
Marcelo
Gracias Adrian por este caso tan interesante y desafiante. Es evidente que presenta WPW y que la presencia de sintomas de palpitaciones empuja la desición de estudiarlo. En la TAC la AI y el VI estan a la izquierda por lo que creo que se trata mas de una dextroposición y no una dextrocardia. la dextroposición es ocasionada por la aplasia pulmonar y es el desplazamiento del mediastino y corazon a la derecha. si esto fuera asi, plantea un gran desafio la localizacion ECG de la vía (no se que algoritmo usar). en este contexto las precordiales no son tan importantes. Para complicar mas la P- en I y AvL (si es una dextroposicion) deberia plantear o un ritmo auricular izquierdo o mal posición de electrodos.
a favor de esto ultimo tendriamos la p+ en v5V6 y el extraño QRs en I y L. Es un caso donde el ecg que se muestra no es de gran ayuda y el diagnostico de la localizacion debera hacerse por mapeo intracavitario. Utilizaria un abordaje convencional para diagnostico y tratamiento.
El paciente presenta hipoplasia de pulmon derecho, atresia esofagica, Arnold Chiari, y pre-excitacion ventricular. Se queja de palpitaciones y sincope.
La hipoplasia pulmonar es por lo general de causa secundaria a otras anormalidades que previenen el desarrollo del pulmon. Muchas veces asociada a incapacidad respiratoria del feto como la que sucede en Arnold Chiari. La hipoplasia pulmonar tambien puede encontrarse en el sindrome de la cimitarra (drenaje anomalo del lobulo inferior pulmonar derecho) que se puede asociar a dextrocardia.
La hipoplasia del pulmon derecho, es una causa de dextroposicion; desplazamiento del corazon a la derecha (como lo indicó Carlos Labadet mas arriba). Viendo la CT y la RNM (que pareciera un mismo estudio a diferentes niveles de corte – no dos estudios separados), parece una dextroposicion. Mas improbable es que sea una dextroversion (dextrocardia con situs solitus), donde lo que es morfologicamente la auricula derecha y el ventriculo derecho, permanecen a la derecha pero mas posterior y lo que está mas anterior es el ventriculo izquierdo y la auricula izquierda, pero creo se trata de una dextroposicion.
En un corazón “normal”, la via accesoria seria izquierda lateral alta (anterolateral). En este paciente asumiendo que el ECG fue realizado en forma habitual, probablemente este en la misma zona y si las auriculas estan en contacto yo preferiria hacer una transeptal.
Un punto aparte es la presencia de sincope en pacientes con WPW. Este paciente tiene palpitaciones en ocasiones acompañadas de sincope y es probable que su sincope sea secundario a una arritmia por lo que la ablacion, precedida de un estudio, es el tratamiento indicado. Quiero aclarar que muchas veces la causa de sincope en pacientes con WPW no tiene relacion alguna con la presencia de la via accesoria.
Lindo y raro caso.
Me impresiona una Vía accesoria anterior izquierda (delta positiva en cara inf)
Dextroposición del mediastino por la hipoplasia del pulmón derecho y no dextrocardia (situs solitus con concordancia AV y VV).
El Arnold Chiari puede incluir síntomas cerebelosos.
En este pte con palpitaciones y síncope, independientemente del orígen de este, creo indispensable EEF y eventual ARF con abordaje en principio convencional(CIA).
Queridos Amigos:
esto se puso buenisimo, no tenia ni idea, cuando mande el caso, de adonde iria a parar. Antes de seguir, un par de consideraciones:
1. Gracias al Polako Retyk por organizar esto, me hace sentir cerca de amigos y profesionales que admiro y respeto.
2. Gracias a Victor Daru, maestro, por aportar toda su experiencia en el manejo informatico de la presentacion del caso y el foro: MAESTRO!!!!!!!!!
3. En este momento estoy de vaciones en Puerto Aventuras, Riviera Maya (JUJUJAJA!!!), pero en casa seguimos a menos 10 graditos bajo cero (mecacho)
4. Se han dicho cosas muy interesantes hasta ahora y muchos dieron en el clavo.
en resumen:
a. Pte joven, con multiple cirugias, WPW sintomatico por palpitaciones algunas asociadas a sincope. La hipoplasia pulmonar determina DEXTROPOSICION y no DEXTROCARDIA, para confirmar la ausencia de “True dextrocardia” solo hace falta mirar la polaridad de la onda P en V5 y V6 (que en este caso es positiva y en dextrocardia verdadera DEBE ser negativa).
b. Como señalo Marcelo, hay doble concordancia, con contacto entre ambas auriculas. A los muy machos que se mandarian transeptal, yo les digo: me achique y me mande retroaortica. Como alguien dijo: estos casos aparecen una o dos veces en la vida, no era cosa de terminar drenando el pericardio porque me equivoque con la aguja. No tenemos ICE que hubiera ayudado. Lo otro es que por años el WPW se abordo retroaortico (nosotros hacemos transeptal para todo abordaje izq) asi porque no usar una tecnica “milenaria” para un caso posiblemente dificil como este?
Dejo pendiente la disquisicion sobre la localizacion de la via, pero concuerdo con casi todo de lo dicho.
Abrazos y dejemos que el Polako nos diga como seguir
AB
Evidentemente se trata de un corazon desplazado hacia la derecha y no de una dextrocardia ,por lo tanto creo que salvo el voltaje de los complejos no habría cambios en la disposición vectorial.Llama la atención las ondas P negativas en D1y AVL ,en un principio pensé que podría tratarse de un ritmo auricular izquierdo, pero éste no explicaría la positividad de las P en V5,V6.Podría tratarse de una inversión de los electrodos de brazo derecho,izquierdo.Si esto fuera así, habría que invertir la polaridad de los complejos QRS y nos encontraríamos con una onda delta negativa que ayudaría a definir un haz lateral izquierdo. Creo que el acceso podria ser retroaórtico.
Me gustaría conocer la función ventricular (eco)porque es difícil atribuir los síncopes,a las taquicardias solamente.
Un Abrazo
César
Muy interesante caso y sumamente raro! la vía aortica retrógrada creo que fue una excelente opción en este caso. Cuando existe un desplazamiento del corazón dentro del torax, como en este caso a la derecha, el ECG pierde valor en la localización del haz anómalo. La única alternativa es el mapeo intracavitario y muy aconsejable localizar claramente el His para evitar complicaciones.
Saludos a todos!
Un caso a la altura del amigo Adrian, nunca dejas de sorprenderme. De donde sacas estos casos?
Ya con la ventaja de tener mucha informacion;
mi conducta a seguir seria EEF y segun la velocidad de conduccion de la via y la induccion o no de taquicardia, ablacionarla.
Es dificil relacionar el sincope unicamente con la presencia de la via accesoria, pero estoy de acuerdo en que hay que estudiarlo y posiblemente hacer la ablacion.
El EKG es MUY interesante, fundamentalmente por la dextroposicion, que anula toda posibilidad de ubicarla correctamente. (Bar-Cohen Y, J Cardiovasc Electrophysiol, Vol. 17, pp. 712-716, July 2006)
A pesar de que siempre uso el acceso transeptal, creo que para esta vez hubiera ido retrogrado tambien.
La incognita para mi es no solo la localizacion de la via, sino tambien el exito o no de la ablacion. Fue exitosa?
Felicitaciones por el caso y la presentacion
Seba
Estimados amigos me parece un caso buenísimo!!. No estuvimos en la Riviera Maya como Adrian pero si de vacaciones fliares en México así que por eso la participaríon tardia. Me parece cauteloso abordar la vía por cateterísmo retrógrado ya que la anatomía está muy trastocada en casos de dextroposición y mas cauteloso aún si no se cuenta con eco en sala. Creo que es bueno terminar con el problema arritmia posible causa del síncope,ablacionando la vía, pero no tenemos claro en el resumen algunas otras cosas(Función pulmonar, Saturación, circunstancias del Sincope etc…) que nos podrian hacer pensar en otras causas posibles en estas patologías y debemos tener en cuenta post-ablación. Gracias a Adrian por aportar esta “rareza” Elina
Muy interesante caso, gracias Adrian!
Paciente jóven con palpitaciones y antec. de sincope, con aplasia pulmonar dcha. y EKG con patrón de preexitación, tipo haz de kent de difícil localización por la Dextroposición (a causa de la aplasia pulmonar), pero por sumatoria de los QRS en derivaciónes inferiores, parece ser anteroseptal.
El dx no hay dudas que se trata de Síndrome de WPW con Síncope y que la conducta sería invasiva con EEF y eventualmente ARF de la via anómala.
La incognita para mi sería cual es el algorritmo de localización de la vía en caso de dextroposición, y que vía de abordaje utilizarían en éstos casos.
Exelente tu presentación, saludos cordiales a todos.